Ученые раскрыли механизм детской демеции

Исследователи из Университета Флиндерса и Южноавстралийского института здравоохранения и медицинских исследований впервые раскрыли механизм формирования дисрегулируемых синаптических цепей, приводящих к синдрому Санфилиппо — одной из наиболее распространенных форм детской деменции. Результаты работы представлены в журнале Nature Communications.

Синдром Санфилиппо — редкое генетическое заболевание, вызывающее повреждения мозга.
Дети с этим синдромом теряют когнитивные навыки и способность к движению.
Исследование корковых нейронов показало аномальную активность синапсов.
Выявлена высокая уязвимость нейронов к физиологическим стрессам.
Найдены пути для коррекции синаптического дисбаланса с помощью существующих лекарств.

Динамика развития заболевания

Синдром Санфилиппо характеризуется ранним развитием детей, однако вскоре начинается стремительная утрата когнитивных функций. Ученые изучили корковые нейроны, полученные из человеческих стволовых клеток, и использовали передовые методы электрофизиологии. Они обнаружили, что возбуждающие синапсы нейронов детей с синдромом становятся чрезмерно активными на ранних стадиях развития мозга, что приводит к постоянной перегрузке. Ранее здоровые нейроны начинают демонстрировать резкий рост активности по мере созревания клеточных сетей. В результате возникают мощные всплески синхронизированной электрической активности, подавляющие естественный баланс в мозге и вызывающие поведенческие изменения у детей.

Роль стресса и возможность лечения

Эксперименты также показали, что гиперактивные нейроны особенно уязвимы к внешним физиологическим стрессам. Даже незначительный дефицит питательных веществ приводит к усилению синаптических аномалий. Это означает, что обычные заболевания или легкие стрессы могут ускорить неврологический спад у детей. Открытие о том, что нарушение синаптической связи является первопричиной болезни, открывает новые возможности для персонализированной медицины. Ученые уже начали тестировать существующие лекарства для коррекции синаптического дисбаланса, что может замедлить или остановить развитие синдрома Санфилиппо.

Изучение нейронов началось с использования стволовых клеток.
Выявлена аномальная активность синапсов у детей с синдромом.
Установлена высокая уязвимость нейронов к стрессу.
Проведены эксперименты по коррекции синаптического дисбаланса.